马凡症可以活多久(马凡氏综合征有后天的吗)

体育问答 2023年09月13日 07:40 410 admin

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马凡氏综合症几岁发病

心血管系统

主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流,以及至少 Valsava氏窦扩张；升主动脉夹层.

次要标准：二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流；主肺动脉扩张(在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及其它明显原因下,年龄又小于 40岁)；二尖瓣环钙化(年龄小于 40岁)；降主动脉或腹主动脉扩张或夹层(50岁以下).

马凡症可以活多久(马凡氏综合征有后天的吗)

心血管受累需符合的条件：有一项主要标准或一项次要标准即可.

病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶.据 Mardoch等调查,有 1/3的马凡综合征病人死于 32岁以前,2/3死于 50岁左右.1995年Sileverman JL报告平均年龄仅 40岁.死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的.最常见的是主动脉瘤破裂,心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血.超声心动图检查证明有 95%的病人均存在不同程度的心血管病变,Crawford的研究表明,当主动脉根部直径大于6cm时,则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险

你可以带小孩找心血管外科医生看看迹贺，一般是可以判断的。

马凡氏综合征患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别

是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。

表现主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、亮郑耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发

达，胸、腹、臂姿键派皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

马凡氏综合症寿命

马凡氏综合症属于先天因素所致，具有家庭性特点，患者有的心脏发育异常，有的心血管发育异常。

马凡氏综合症有哪些临床表现？

1、骨骼肌肉系统

主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比握伍笑下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见段含漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

2、眼

主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

3、心血管系统

约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性橘散房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

不要怀疑自己得什么病，要相信科学，建议去医院检查。