马凡症 可以活多久(马凡氏综合征有后天的吗)
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马凡氏综合症几岁发病
心血管系统
主要标准:升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流,以及至少 Valsava氏窦扩张;升主动脉夹层.
次要标准:二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流;主肺动脉扩张(在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及其它明显原因下,年龄又小于 40岁);二尖瓣环钙化(年龄小于 40岁);降主动脉或腹主动脉扩张或夹层(50岁以下).
心血管受累需符合的条件:有一项主要标准或一项次要标准即可.
病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶.据 Mardoch等调查,有 1/3的马凡综合征病人死于 32岁以前,2/3死于 50岁左右.1995年Sileverman JL报告平均年龄仅 40岁.死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的.最常见的是主动脉瘤破裂,心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血.超声心动图检查证明有 95%的病人均存在不同程度的心血管病变,Crawford的研究表明,当主动脉根部直径大于6cm时,则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险
你可以带小孩找心血管外科医生看看迹贺,一般是可以判断的。
马凡氏综合征患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别
是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。
表现主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、亮郑耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发
达,胸、腹、臂姿键派皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
马凡氏综合症寿命
马凡氏综合症属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常。
马凡氏综合症有哪些临床表现?
1、骨骼肌肉系统
主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比握伍笑下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见段含漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。
2、眼
主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
3、心血管系统
约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性橘散房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
不要怀疑自己得什么病,要相信科学,建议去医院检查。
马凡氏综合症手术后能活多久
这病手滑者激术后没问题。如果是动脉瘤换的是机械瓣可以活到老死。换其他的活几信袜十年,好好珍惜自己的生命嫌稿。
患马凡氏综合症最多能活多久啊有没有人死亡的先例
这个存活率要看每个人的体质和从事的工作来看。有死亡的先例。
一、运动员和剧烈运动者容易猝死
马凡氏综合征听起来很奇怪,实际上这种疾病在人群中的发病率并不低。马凡氏综合征的发病率大约为万分之一到万分之三。运动员换这种病容易猝死。
马凡氏综合征会导致患者出现一系列的改变,其中最常累及骨骼、眼睛和皮肤。骨骼系统最明显的改变就是患者的四肢特别是手指、脚趾变得又细又长,大拇指横过来会超过掌端,双手下垂会超过膝盖,患者的身材又高又瘦。由于他们的身材优势,在运动员选拔时往往受到青睐。
马凡氏综合征累及眼睛,患者最坏的结果就是看不见;侵犯骨骼,患者走路双腿外撇,呈现出“鸭步”的特点,有的人会出现“鸡胸”或者“漏斗胸”,不会危及生命。
但马凡氏综合征还会累及心脏,导致患者出现主动脉瘤、主动脉夹层或者瓣膜关闭不全等,这种情况下,就有可能危及生命。特别是主动脉夹层破裂,患者当场死亡的概率是25%,此后每小时死亡概率还要增加1%。因此,对于马凡氏综合征患者来说,如果参加剧烈的运动,就像是和死神做游戏。
二、患马凡氏综合症死亡的人
1、美国著名排球运动员海曼也是马凡氏综合征患者,猝死在赛场上。
2、我国男排运动员朱刚也是因为马凡氏综合征倒在赛场上,后来送到医院救治,但没有抢救过来。
扩展资料:
马凡综游升伏合征呈常染色体显性遗传,在人体很多组织如心内膜心瓣膜、大血管、骨骼等处,均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆笑键积,从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出现功能异常。
Abraham等提出,主动脉弹性蛋白有异常,桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少,而赖氨酰残基相应增加,是该病的主要改变病人尿中羟脯氨酸排泄量有增高,血中黏蛋白和黏多糖也增高。
马凡氏综合征是15号染色体发生基因突变的一种遗传性结缔组织疾病。马凡氏综合征患者可以通过一些检查来预防极端事件,有马凡氏综合征家族史的人,最好到心血管外科做个检查。通过心脏超声检查或CT检查,早发现早治疗,避免心力衰竭、主动脉破裂和心肌梗塞的发生。
参考资神携料来源:人民网-前女排队员霍萱年仅28岁辞世据说帕格尼尼和刘备也被
百度百科-马凡综合征
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